Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico muy infrecuente, hay menos de 100 casos reportados en el mundo, habitualmente manifestado como una reacción leucemoide y caracterizado por un aumento de los neutrófilos maduros en la sangre periférica, aunque raramente es posible la aparición de granulocitos inmaduros y en algunos casos normoblastos.